15 Nisan “Akromegali Farkındalık Günü” dolayısıyla Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı Öğretim Üyesi ve Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği Üyesi Prof. Dr. Oğuzhan Deyneli, bu hastalıkla ilgili genel bilgiler verdi
Akromegali hakkında bilgi verir misiniz?
Akromegali, büyüme hormonunun aşırı sekresyonuna bağlı olarak gelişir. En sık nedeni ön hipofiz bezindeki somatotrop adenomlardır. Aşırı büyüme hormonu sekresyonu karaciğerden IGF-1 üretiminin artmasına ve klinik belirti ve bulguların ortaya çıkmasına yol açar.
Akromegali ne sıklıkla görülür?
Akromegali nadir bir hastalık olarak bilinir. İlk yapılan çalışmalar Avrupa’da akromegali prevalansını milyonda 30-70 kişi olarak rapor etse de son dönemlerde bu alanda yapılan tarama çalışmaları oranın çok daha yüksek, milyonda 480-1.000 kişi civarında olabileceğine işaret ediyor. Kadın ve erkeklerde görülme oranları benzerdir.
Ortaya çıkan belirtiler nelerdir?
Akromegali sessiz başlar ve oldukça yavaş ilerler. Büyüme hormonu yüksekliğine bağlı belirti ve bulgular yıllarca fark edilemeyebilir. Çenede büyüme; ellerde, ayaklarda şişme, büyüme; alında frontal kemikte, yüz kemiklerinde belirginleşme, yüzde kabalaşma, burunda büyüme, dilde büyüme, seste kalınlaşma, horlama ve uyku apnesi, deride kalınlaşma, et benlerinin sayısında artış, aşırı ve kötü kokulu terleme, eklem problemleri, hipertansiyon, sol ventrikül hipertrofisi, kalp yetmezliği, bozulmuş glukoz toleransı/diyabet, artmış kolon polipleri, kolon, mide, özofagus, tiroid kanseri sıklığında artış, görülen klinik değişikliklerden bazılarıdır.
Akromegalinin tanısında izlenmesi gereken yol nedir?
Büyüme hormonu aşırı salgısının değerlendirilmesinde insülin benzeri büyüme faktörü (IGF)-1 ölçümü uygun bir tarama testidir. IGF-1 değeri bireyin cinsiyetine ve yaş grubuna göre normalden yüksek ise kesin tanı için 75 gram oral glukoz tolerans testi (OGTT) ile büyüme hormonu ölçülmelidir. Eğer şeker yüklemesi sırasında ölçülen en düşük büyüme hormonu 1 ng/mL’nin altına inmiyor, daha yüksek değerlerde kalıyorsa akromegali tanısı konulabilir. Tanı konduktan sonra hipofiz görüntülemesi nasıl bir tedavi planlanacağı ile ilgili yol gösterecektir.
Akromegali tanısı almış kişilerde nasıl bir tedavi izlenir?
Akromegali tanısı konulan bireylerin tedavisinde hedefimiz, IGF-1 değerini hastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal sınırlara, büyüme hormonu değerini de OGTT’de <1 ng/mL seviyesine indirmektir. Akromegali tanısı almış kişilerde hipofiz görüntülemesinde cerrahi olarak çıkartılabilecek bir adenom saptanması durumunda ilk tedavi seçeneği, adenomun hipofiz cerrahisi konusunda deneyimli bir beyin cerrahı tarafından cerrahi olarak çıkartılmasıdır. Başarı oranı çapı 1 cm’den küçük adenomlar (mikroadenomlar) için yüzde 80-90’lara varırken, adenom çapı büyüdükçe başarı oranı azalır. Makroadenomlar için başarı oranı en fazla yüzde 50 civarı olarak rapor edilmektedir. Başlangıçta normal düzeye gelen büyüme hormon salgısı yüzde 3-10 hastada yeniden yükselebilmektedir. Cerrahi kür sağlanamayan hastalarda somatostatin analog tedavisi (28 günde bir IM olarak uygulanan oktreotid veya lanreotid) büyüme hormonu ve IGF-1 düzeylerini normale getirebilir. Büyüme hormonu düzeyleri somatostatin analog tedavisine rağmen yüksek seyreden hastalarda dopamin agonist tedavisi özellikle kabergolinin tedaviye eklenmesi başarı oranını artırabilir. Dirençli vakalarda büyüme hormonu reseptör antagonistleri de tedavide kullanılabilir.
Akromegali tanısı almış kişilerde nasıl bir tedavi izlenir?
Akromegali tanısı konduğu zaman, eğer tümör cerrahi olarak tümüyle çıkarılabiliyorsa, cerrahi, ilk planda düşünülmesi gereken tedavi yöntemidir Tümör tümüyle de çıkarılamıyorsa, tümörün küçültücü amaçla cerrahi olarak çıkarılabilen kısmının çıkarılması da ilaç ihtiyacının azaltılması için ilave bir avantaj sağlayabiliyor. Cerrahi ile hormonal kontrol sağlanamazsa aşırı büyüme hormonu salgısının kontrolü için ilaç tedavisi kullanıyoruz. Kullanılan ilaç tedavileri arasında ilk basamakta somatostatin analogları yer alıyor. Bu ilaçlar büyüme hormonunun aşırı sekresyonunu azaltan ilaçlardır ve akromegali tedavisinde kullanılan şekilleri genellikle dört haftada bir uygulanan, uzun etkili formlarıdır. Bazı vakalarda somatostatin analoglarıyla büyüme hormonlarını kontrol altına alamıyorsak, yanına kabergolin tedavisini de ekliyoruz. Bu ilaçlar ile kontrol sağlanamayan hastalarda kullanılan büyüme hormonu reseptör antagonistleri büyüme hormonunun bağlandığı ve bu bağlantı sonrasında IGF-1 üreterek, çevre dokularda büyüme hormonunun etkisinin gösterildiği sistemi engelliyorlar. Dolayısıyla karaciğerdeki büyüme hormonu reseptörlerine büyüme hormonu bağlanamıyor ve karaciğerden IGF-1 üretimi azalıyor. IGF-1 düzeyini normal düzeye getirmek için kullanılabilecek seçeneklerden olan büyüme hormonu reseptör antagonistleri günlük enjeksiyon ile kullanılıyor. Bu ilaç IGF-1 düzeylerini kontrol altına almaya yardımcı oluyor ama büyüme hormonu düzeylerini düşürmüyor. Bu hastalarda hipofiz bezinde adenom eğer duruyor ise adenom boyutlarını takip etmemiz gerekiyor, çünkü az bir oranda da olsa hipofiz bezindeki adenomda büyümeye yol açabiliyor. Cerrahi ve medikal tedavinin işe yaramadığı durumlarda radyoterapi de yine bir başka tedavi seçeneği.
Bu kişilerin dikkat etmeleri gerekenler nelerdir? Sağlıklı yaşam için neler önerilebilir?
Akromegalisi olan bireyler, tansiyon yüksekliği, şeker hastalığının kontrolü, kan yağlarındaki yüksekliğin kontrolü gibi diğer risklerin de etkili bir şekilde tedavi edilmesi gerektiğinin farkında olmalılar. Büyüme hormonu kontrolü ve hipofiz bezinin hormon salgısı için düzenli aralıklarla endokrinoloji kliniklerinde izlenmelerinin devam edilmesi gerekiyor. Tahlil sıklığı hastalığın seyrine göre 3-12 ayda bir olabilir. Başlangıç dönemlerinde hastaları biraz daha sık takip ediyoruz. Akromegali etkili bir şekilde tedavi edildiğinde, büyüme hormonu düzeyleri, IGF-1 değerleri kontrol altında seyrettiğinde, akromegaliye bağlı olarak iki üç kata varan oranda artmış ölüm riskini normale getiriyor. Bunun dışında artmış kolonik polip ve kolon kanseri riski nedeni ile tanı sonrasında ve üç dört yılda bir kolonoskopi ile tarama da öneriliyor.
Tedavi sonucunda tam iyileşme mümkün mü?
Mümkün. Hedefimiz, hastalığı erken dönemde, henüz hipofiz bezindeki adenom, mikroadenom iken, yani 1 cm’den küçük ve de cerrahi olarak da tümüyle çıkarma ihtimalinin yüksek olduğu bir dönemde iken teşhis edebilmek ve hastalarımızı hipofiz cerrahisine yönlendirmektir. Dolayısıyla erken tanı akromegalinin ciddi, geri dönüşsüz değişikliklere yol açmadan tedavi edilebilmesi için çok önemlidir.
“15 Nisan Farkındalık Günü”nün faydası için söyleyecekleriniz nelerdir?
Aslında Akromegali Farkındalık Günü’nün şöyle bir yararı oluyor; biz hekimler bile, genellikle akromegalisi olan bireylerin tanısını çok geç koyuyoruz. Akromegali ile ilgili belirtiler çoğunlukla farklı hastalıklar olarak düşünülüyor Örneğin; hastanın eklem yakınmalarını osteoartrit olarak düşünüp akromegaliyi fark edemeyebiliyorlar, horlamasının kilo fazlalığından olduğu düşünülebiliyor Ayak numarasındaki değişiklik ödeme bağlanabiliyor ama bunun her birinin altında akromegali olabileceğini çok fazla aklımıza getirmiyorduk. Akromegali Günü bunun biraz daha sık olarak hatırlanır hâle gelmesine yardımcı oldu. Toplumun da bu problemin farkına varmasını sağladı.
Teşekkürler.
